sabato 5 ottobre 2013

DIFETTI CARDIACI CONGENITI? PRENDETEVELA CON I MITOCONDRI

Ricercatori dell’Università di Padova meritano le pagine di Science per uno studio che rivoluziona le conoscenze sugli organelli fondamentali per la vita della cellula: i mitocondri, riscoperti responsabili di potenziali meccanismi genetici alla base di alcune cardiopatie congenite.




Etichettare i mitocondri come centrali energetiche non è sbagliato, eppure la definizione risulta incompleta. Secondo uno studio finanziato da Telethon e pubblicato su Science, i mitocondri, quegli organelli microscopici presenti in grandi quantità nelle cellule e all'interno dei quali avvengono processi biochimici che forniscono l’energia di cui le cellule hanno bisogno per le funzioni vitali, giostrerebbero come burattinai le sorti del "cuore" delle cellule a livello embrionale. Per lo meno il meccanismo è tale nelle cellule dei topi.

A firmare il nuovo studio è il gruppo di ricerca guidato da Luca Scorrano, professore di Biochimica all’Università di Padova e ricercatore dell’Istituto Telethon Dulbecco, in collaborazione con l’Università di Washington.

Secondo i ricercatori sarebbero da spedire all'inferno proprio i mitocondri, presunti colpevoli genetici delle origini di alcuni difetti cardiaci. In uno sviluppo normale, i mitocondri si fondono insieme attraverso proteine sulla loro superficie, la Mfn1 e Mfn2. Nello studio innovativo, gli scienziati hanno mostrato che la cancellazione di questi due geni nelle cellule muscolari in sviluppo dell'embrione di un topo porta a un cuore con pareti sottili.
«Questo risultato è sorprendente, perché fino ad oggi si pensava che lo sviluppo degli organi fosse diretto dal nucleo della cellula e che i mitocondri fornissero semplicemente l’energia» spiega Scorrano alla rivista. «In questo studio abbiamo invece dimostrato come i mitocondri possano determinare il tipo di tessuto che una cellula diventerà durante lo sviluppo embrionale. Fino a ieri avrei detto che questa era fantascienza», continua Scorrano.
«Sapevamo già che i mitocondri possono decidere se avviare o meno la cellula verso la morte: oggi abbiamo dimostrato che possono anche indirizzare il destino della cellula verso il tessuto muscolare cardiaco», continua Gerald Dorn, professore di Medicina alla Washington University e coautore dello studio.
Sovvertendo alcune convinzioni, lo studio ha permesso di capovolgere una vecchio assunto: non è il nucleo a controllare i mitocondri, ma sono questi ultimi a vigilare sull’espressione dei geni nucleari in modo da impedire lo sviluppo delle cellule muscolari cardiache.

E se la regola appena controfirmata dalla scienza valesse anche per altri tipi di tessuti? Lo stesso team potrebbe presto rivelarlo.


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